Hemoragijska bolest novorođenčeta
Hemoragijska bolest novorođenčeta je stečeni, prolazni poremećaj koagulacije krvi kod novorođenčeta, a karakteriše je snižena aktivnost vitamin K zavisnih činilaca koagulacije (II, VII, IX i X).
Etiologija i patogeneza
Deficit vitamina K kod novorođenčeta je posledica:
- slabog transplacentalnog transporta K vitamina, tako da je njegova koncentracija u plazmi i jetri novorođenčeta niska (činioci koagulacije i fibrinolize ne prolaze kroz placentu),
- u humanom mleku je sadržano veoma malo vitamina K (15 mcg/L), tako da je nemoguće zadovoljiti dnevne potrebe u ovom vitaminu (12 mcg/dan),
3- nedovoljno razvijene crevne flore novorođenčeta, koja sintetiše vitamin K.
Vitamin K, komponenta mikrozomalnog karboksilaznog sistema vezanog za membranu ćelije, je neophodan za sintezu II, VII, IX i X činioca koagulacije, antikoagu-lantnih proteina C i S i modifikovanje proteina M i Z. Mada je vitamin K neophodan i za sintezu antikoagulantnih proteina, njegov deficit se manifestuje krvarenjem, a ne trombozama.
Koncentracija vitamin K zavisnih činilaca koagulacije kod novorođenčeta je 60% koncentracije odraslih (posledica smanjene sinteze, povećane eliminacije, aktiviranja činilaca koagulacije na rođenju, fetalni oblik nekih proteina) i zato se nekad, tokom prvih nedelja, kod novorođenčadi na prirodnoj ishrani, ova tzv. „fiziološka” hipoprotrombinemija, manifestuje hemor-gijskim sindromom.
Klinička slika: Razlikuju se tri oblika he-moragijske bolesti novorođenčeta:
- Rani se javlja u prvih 24 h života kod novorođenčadi majki koje su tokom trudnoće uzimale antikoagulantne (var-farin), antikonvulzivne (fanitoin) ili neke druge lekove (izonijazid, rifampi-cin), a manifestuje se teškom intrakra-nijalnom hemoragijom (poremećaj svesti različitog stepena, gubitak refleksa, konvulzije, eventulano znaci anemije i hemoragijskog šoka), najčešće sa smrtnim ishodom (moguća manifestacija ovog oblika bolesti je teško intraabdo-minalno krvarenje).
- Klasični oblik ove bolesti se vida između 2. i 7. dana života, obično kod dece koja na rođenju nisu profilaktički primila K vitamin. Manifestuje se krvarenjem u gastrointestinalnom traktu (hemate-meza i melena), u koži, na mestu uboda i cirkumcizije.
- Kasni oblik nastaje između četvrte i šeste nedelje života, kao primarna, idio-patska forma kod novorođenčeta isključivo na prirodnoj ishrani koje je primilo profilaksu (nerazjašnjene etiologije), ili sekundarna forma (tokom bolesti u kojima se slabo resorbuje vitamin K, kao abetalipoproteinemija, deficit alfa-1 an-titripsina, hepatitis, bilijarna ciroza, prolongirana dijareja, cistična fibrozna, dugotrajna terapija antibioticima i si.). Ispoljava se znacima krvarenja u centralni nervni sistem (u 70% slučajeva ovog oblika bolesti), meka tkiva (tzv. nodularna purpura), pleuralni prostor, gastrointestinalni trakt, na mestima uboda ili beznačajnih povreda, a zbog obil-nosti krvarenja i znacima hemoragijskog šoka.
Dijagnoza se bazira na anamnestičkim podacima, kliničkoj slici i laboratorijskim rezultatima. U diferencijalnoj dijagnozi dolaze u obzir diseminovana intravaskulna koagulacija i insuficijencija jetre ( stanja u kojima postoje generalizovani znaci hemo-ragijskog sindroma i opšte teško stanje de-teta ).
Terapija se sprovodi odmah, ne čekajući rezultate. Terapija je sledeća:
- Vitamin K u dozi 1-2 mg/kg iv. (normalizacija vitamin K zavisnih činilaca za 2-24 h), a doza se može ponoviti,
- Sveza smrznuta plazma u dozi 20 ml/kg
- Koncentrovanh faktori protrombinskog kompleksa;
Profilaksa u toku 1. sata života,
- K vitamin im. na rođenju 0,5 mg (za pre-terminsko) ili 1 mg (za terminsko novorođenče),
- K vitamin per os 2 mg (za preterminsko) ili 5 mg (za terminsko novorođenče).
Postoje podaci da ovaj način povećava nivo K vitamina, sprečava pojavu klasičnog oblika, ali da nije efikasan u sprečavanju kasnog oblika hemoragijske bolesti novorođenčeta.
