Šta je Ewing (Juingov) sarkom?
Ewingov sarkom predstavlja tumor maligne prirode koji se može naći u kostima, ali i u mekom tkivu. U pitanju su, dakle, tumori koji mogu da daju udaljene metastaze, čime je osnovna priroda bolest značajno lošija.
Najčešće mesto na kom se razvija ova tip tumora je karlica, femur (butna kost), humerus (nadlakatna kost), rebra, ključna kost, ali se može naći u gotovo bilo kom delu tela.
U pitanju su tumori koji mogu da budu mezodermalnog i ektodermalnog porekla. Ovaj tumor je dobio naziv po lekaru koji ga je opisao i ustanovio da postoji razlika izmedju njega i limfoma.
Zašto dolazi do pojave Juingovog sarkoma nije u potpunosti poznato ali se navodi mehanizmi translokacija izmedju hromozoma 11 i 22, 7 i 22, 21 i 22.
Pošto za Ewing sarkom važi pravilo poremećene genetike u smislu promena u transokacijama, ovi tumori spadaju u grupu neuroendokrinih tumora, a svi ovi tumori se nekada svrstavaju u Ewing porodicu tumora.
Statistički podaci pokazuju da se Ewing sarkomi mogu javiti u bilo kom uzrastu, ali se najčešće javljaju u populaciji mladjoj od 20 godina, sa nešto većom zastupljenošću osoba muškog, nego osoba ženskog pola. Takodje, ova vrsta tumora predstavlja svaki treći primarni tumor kosti.
Ovaj tumor se javlja na svakih 3 miliona dece mladje od 3 godine, i kod svakih 5 dece na milion uzrasta od 12 do petnaest godina. U pitanju je drugi po zastupljenosti maligni tumor kostiju kod mladjih osoba, i, na žalost, maligni tumor kostiju, sa najvećim mortalitetom.
Kako se manifestuje Ewing sarkom?
Simptomi i znaci kod Ewing sarkoma mogu da budu
- bol u kostima i otok mekog tkiva u okolini
- bol se može javljati naizmenično i biti različitog intenziteta
- najčešće se ovaj tumor nalazi u butnoj, ramenoj kosti, karlici , rebrima, ključnoj i grudnoj kosti
- kod svakog četvrtog pacijenta mogu, u vreme postavljanja dijagnoze da budu prisutne metastaze u plućima, kostima, koštanoj srži, ili pleuri
- moguća je pojava povišene telesne temperature, groznice, noćnog znojenja
- česta je pojava gubitka apetita i telesne težine
Kako se postavlja dijagnoza Ewing sarkoma?
Anamneza sa kliničkom slikom i objektivnom pregledom nije dovoljna za postavljanje dijagnoze ovog tumora, ali može da pomogne.
Rendgenski snimak kostiju daje specifične nalaze u obliku lukovice. Potrebno je načiniti više ovakvih snimaka.
Kao potvrda dijagnoze se koriste skener (kompjuterizovana tomografija) i nuklearna magnetna rezonanca kostiju, mekih tkiva i ostalih organa.
Scintigrafija kostiju sa radiokatvno obeleženim talijumom i tehnecijumom je metoda drugog izbora u odnosu na nuklearnu magnetnu rezonancu. Sve se češće koristi i PET (pozitronska emisiona tomografija) sa radioaktivno obeleženim galujumom.
Definitivna dijagnoza se postavlja na osnovu histopatološkog nalaza uzetog biopsijom tokom operativnog lečenja.
Laboratorijske analize krvi, biohemije i elektrolita nisu specifične, ali se rutinski izvode prilikom dijagnostičke palete.
Diferencijalno dijagnostički mora se misliti na osteomijelitis, osteosarkom i eozinofilni granulom.
Kako se leči Ewing Sarkom?
Kako gotovo svaki peti pacijent u vreme postavljanja dijagnoze ima i udaljene metastaze, hemoterapija je obavezna prilikom lečenja (koristi se jodfosfamid i etoposid) zajedno sa hirurškom terapijom i zračnom terapijom. Dužina trajanja ove vrste terapije zavisi od stadijuma bolesti.
Česte su bespoštedne operacije poput odstranjivanja celih delova kostiju, pa i amputacija ekstremiteta i kostiju.
I pored sve terapije, petogodišnje preživaljavanje je oko 60 % kod primarno lokalizovanog tumora bez metastaza, a dugoročno preživljavanje kod postojanja sekundarnih metastaza i pored sve terapije je samo oko 10 %.
