Šta je Kapoši sarkom?
Kapoši sarkom predstavlja tumor koji može imati različite kliničke tokove, od blagih promena na koži do zahvaćenosti brojnih unutrašnjih organa. Postoji kategorizacija ovog tumora na četiri tipa: vezan za infekciju HIV-om, vezan za korišćenje lekova koji moduliraju imunitet (imnosupresivni lekovi), sporadični tip i endemični tip (javlja se u Africi). Ovaj tumor potiče od specifičnih vretenastih ćelija i pretpostavlja se da postoji poreklo od endotela (unutrašnji sloj) krvnih sudova.
U pitanju je najčešći malignitet koji se javlja kod obolelih od HIV-a, i naročito se javlja u zemljama u kojima postoji nedostupnost lekova za lečenje ove infekcije. Tip koji je vezan za infekciju HIV-om je najmaligniji oblik bolesti.
Nakon transplantacije organa kada se koriste imunomoduliatori i imunosupresivi, postoji povećana incidenca ovog tipa tumora i tada se tumor javlja nakon 15-30 meseci nakon transplantacije, ali i smanjivanje i povlačenje ove terapije, uzrokuje da se često i tumor spontano povuče.
Klasični, ili sporadični oblik Kapoši sarkoma se javlja medju starijom populacijom mediteranskih zemalja, sa najvećim brojem obolelih na Siciliji. Osobe muškog pola su kod ovog tipa oko deset do petnaest puta češće pogodjene nego osobe ženskog pola. Kod svakog trećeg oblika ovog javljanja, postoji primarni malignitet poput Hočkinovog i Non Hočkinovog limfoma. Tumor sporo napreduje i kod 10-20% slučajeva dovodi do smrtnog ishoda. Postoje pretpostavke da neredovna higijena, istorija astme i drugih alergijskih bolesti povećava incidencu kod sporadičnog tipa Kapoši sarkoma.
Endemski oblik Kapoši sarkoma se javlja kod HIV seronegativnih osoba muškog, ženskog pola i dece, u zemljam, u Africi. Naročito su pogodjeni Malavi, Zimbabve, Uganda i Mozambik. Postoje navodi da u ovim zemljama, Kapoši sarkom predstavlja oko 10 % svih malignih tumora, ali ovo još nije u potpunosti ispitano.
Otrkiće specifičnog soja virusa Humani sarkom hepres virus (HSHV) je pomoglo da se u velikoj meri razume priroda ove bolesti. Takodje, utvrđena je i promena na hromozomu 7 . Tumorske ćelije mogu biti stimulisane i faktorima rasta, kao npr. interleukin 1, transformišući faktor rasta beta, fibroblastni faktor rasta…Ovi faktori se mogu osloboditi u toku HIV infekcije usled aktiviranja imuniteta, a takođe i tumorske ćelije mogu proizvoditi ove faktore.
Pre epidemije HIV-a i pojave AIDS-a, Kapoši sarkom je bio relativno retka pojava, a kada se pomenuta epidemija dogodila, brojni istraživači su sugerisali da postoji infektivna priroda bolesti. Statistički podaci pokazuju da je Kapoši sarkom pre epidemije AIDS-a bio relativno retka pojava sa incidencom od oprilike jedne osobe na milion ljudi. Takodje, ovaj tumor je pre epidemija HIV-a bio zastupljen u zemljama Afrike i u mediteranskim zemljama, kao i na bliskom istoku. U zemljama Afrike, Kapoši sarkom se češće javlja kod osoba heteoseksualnog opredeljenja, a nešto redje kod dece. U zemljama Zapadne Evrope i u SAD-u, najčešće su pogodjene osobe homoseksualnog opredeljenja i intravenski narkomani (kao i kod infekcije HIV-om). Uzrast kada je pojava ovog tumora najčešće je izmedju 30-40 godina, mada se može javiti u bilo kom uzrastu. Naziv ovog tumora potiče od madjarskog dermatologa koji ga je medju prvima opisao detaljnije.
Kako se manifestuje Kapoši sarkom?
- Kapoši sarkom vezan za AIDS karekterišu brojne promene na sluzokoži i na koži, kao i na mnogim unutrašnjim organima
- najveći broj ovih pacijenata ima promene na koži
- promene na koži su najčešče brojne, multicentrične, postoji otok na ekstrmitetima, kao i izražen bol prilikom pokretanja ekstremiteta
- lezije na organima gastrointestinalnog trakta se javljaju na bilo kom njegovom delu, čsto su asimptomatske i klinički potpuno neprimetne
- kada postoje simptomi i znaci to su najčešće, osećaj otežanog i bolnog gutanja (odinofagija), mučnina, povraćanje i bolovi u trbuhu, povraćanje krvi (hematemeza), prisustvo krvi u stolici (hematohezije) i crna stolica (melena), kao i pojava ileusa i šoknih stanja, ali znatno redje
- ukoliko se promene nalaze na organima respiratornog sistema, mogu da postoje bolovi u grudima, osećaj stezanja u grudima, kašalj i iskašljavanje sluzavog i purulentnog sekreta, pojava krvi u ispljuvku (hemoptizije), osećaj otežanog disanja (dispneja)
- kod brojnih promena na ekstremitetima, prisutni su česti otoci
- promene na koži se mogu javiti na bilo kom delu tela, ali se najčešće javljaju na donjim delovima ruku i nogu
- u pitanju su makule, papule, noduli, ili plakovi
- boja im može biti crvena, tamno braon, rozikasta
- promene su veli;ine od nekoliko mm do nekoliko cm.
Kako se postavlja dijagnoza Kapoši sarkoma?
Anamneza sa kliničkom slikom i objetkivnim pregledom je dovoljna da se posumnja na postojanje Kapoši sarkoma, naročito ukoliko postoji infekcija HIV-om, ili imunospuresija.
Potrebno je načiniti detaljne laboratorijske analize (kompletna krvna slika, sa leukocitnom fomurlom, elektroliti, beiohemija, kao i serološke analize na HIV, ukoliko ranije nisu radjene).
Rendgenski snimak grudnok koša se rutinski radi da bi se utvrdilo, ili isključilo postojanjae promena u plućima.
Scintigrafija galijumom, ili radioaktivno obeleženim talijumom se izvodi da bi se promene vidjene na rendgenskom snimku pluća razlikovale od infektivnih procesa.
Za definitivno potvrdjivanje dijagnoze Kapoši sarkoma potrebno je načiniti biopsiju promena na koži, ili sluzokožama i histopatološki nalaz.
Dopunska snimanja poput skenera (kompjuterizovana tomografija) i nuklearne magnetne rezonance nisu indikovane kod prisutnih brojnih promena, zbog loše prognoze ovog tipa bolesti.
Kako se leči Kapoši sarkom?
U lečenju Kapoši sarkoma najčešće se koristi antivirusna terapija i njeno delovanje isključivo zavisi od stadijuma bolesti.
U lečenju se koriste inhibitori proteaze i reverzne transkriptaze. Koristi se i kombinovana hemoterapija: Adnyamicin, Bleomicin, Vinblastin ali i tu se javljaju i česte neželjene reakcije. Najčešće se ipak koriste doze alfa-interferona koji je veoma efikasan i ima najmanji nus efekat.
Lečenje lokalnih promena obuhvata primenu zračenja i adekvatnoj dozi i trajanju. Od hirurškog lečenja, korist će imati samo pacijenti sa malim brojem, manjih promena koje se u potpunosti uklanjaju, ali postoji verovatnoća naknadnog izbijanja novih promena.
Krioterapija, elektroterapija, laserterapija i primena topikalnih retinoida se korist nešto redje.
