Šta je mastocitoza?
Mastocitoza predstavlja oboljnje kod koga dolazi do umnožavanja specifičnih ćelija kože koji se nazivaju mastociti. Najčešće je u pitanju oboljenje koje zahvata kožu, ali je moguća i multisistemska lokalizacija.
Postoji više podela ove bolesti ona najčešće obuhvata bolesti kao što su pigmentna utrikarija, difuzna kutana mastocitoza, mastocitom kože, makulapapularna kožna mastocitoza, sistemska mastocitoza, leukemija porekla mastocita, sarkom porekla mastocita, vankožna mastocitoza…
Tačan uzrok nije u potpunosti poznat, ali se pretpostavlja da postoji prekomerni odgovor tkiva na pojedine stimuluse. Takodje, navode se pretpostavke o genetskoj predispoziciji. Navodi se i terapija zračenjem u vezi sa nastankom mastocitoze.
Statistički podaci pokazuju da gotovo svaki hiljaditi dermatološki pacijent ima neki od oblika mastocitoze. Postoji rasna predilekcija ka pripadnicima bele populacije. Osobe muškog i ženskog pola su podjednako pogodjene. Najveći broj pacijenata su deca i novorodjenčad i osobe starije od 30 godina.
Koji su simptomi i znaci mastocitoze?
- najveći broj pacijenata navodi da na koži postoje promene koje svrbe
- moguća je pojava flašinga, glavobolje, mučnina, povraćanja, proliva, bolova u trbuhu i nesvestica
- ukoliko postoje promene na kostima, pacijenti se mogu žaliti na bolove u kostima
- promene na moždanom tkivu mogu da prouzrokuju psihološke promene, a veoma retko neurološke deficite
- promene na srcu mogu da prouzrokuju anginozne tegobe, nesvesticu, promene ritma i šokna stanja
- ukoliko se nalaze u jetri i slezini mogu da prouzrokuju hepatomegaliju (uvećanje jetre) i splenomegaliju (uvećanje slezine)
- promene na koži su u vidu makula, papula i čvorova
- kod dece se javljaju vezikule i bule (promene ispunjene tečnošću)
- promene se više nalaze na trupu, nego na ekstremitetima
- lice, dlanovi i tabani su često poštedjeni
- boja promena je žućkasta do tamno braon
- ukoliko se promene trljaju, menjaju boju i može se javiti otok (Darieriv znak)
- može se nalaziti samo jedna promena, ali i veoma veliki broj (do hiljadu)
- veličine su od 1mm do nekoliko centimetara
Kako se postavlja dijagnoza mastocitoze?
Anamneza sa kliničkom slikom i objektivnim pregledom nije dovoljna za postavljanje dijagnoze, ali može da pomogne da se postavi sumnja na postojanje ovog stanja.
U laboratoriji može da postoji anemija, trombocitopenija, trombocitoza i ukupna leukocitoza., a u plazmi se nalaze povećane vrednosti triptaze. Preporučuju se i citološka ispitivanja koštane srži, krvi i drugih organa.
U urinu se mogu pronaći povećane vrednosti histamina i njegovih produkata.
Standardni ultrazvučni pregledi, redngen, skener (kompjuterizovana tomografija), nuklearna magnetna rezonanca i scintigrafija mogu da pomognu da se postavi dijagnoza.
Pomaže i biopsija kožnih promena sa histopatološkom analizom uzorka.
Kako se leči mastocitoza?
Terapija kožne mastocitoze podrazumea samo simptomatsku terapiju, jer je prognoza ovih oblika bolesti veoma dobra i sponatno se povlače sve promene nakon 6 nedelja.
H1 i H2 antihistamicini mogu da smanje svrab, flašinge, proliv, bolove u trbuhu, kao i psihološke promene.
Pojedini autori navode da ordiniranje aspirina u malim dozama pomaže u smanjivanju simptoma., ali ovo nije definitivno ispitano.
Kožne lezije mogu da se tretiraju topikalnim kortikosteroidima, kao i aplikovanjem kortikosteroida direktno u pemene.
Psoralen sa delovanjem UV zračenja pokazuje dobar kozmetski efekat.
U ishrani treba izbegavati masnu hranu, sireve, rakove, jaka alkoholna pića.
