Šta je kranifaringeom (craniopharingeoma)?
Kranifaringeom predstavlja sporo rastući tumor epitelnog porekla koji može da bude cističan, ali i da kacifikuje. U pitanju su tumori koji se nalaze u selarnom, ili supraselarnom regionu (selarni ragion je koštana formacija lobanje u kojoj je smeštena hipofiza i nalazi se na bazi mozga), pa su simptomi i znaci postojanja ovog tumora često od zahvaćene hipofize.
Kraniofaringeomi predstavljaju tumore koji su benigni po svojoj prirodi, odnosno nemaju potencijal da daju udaljene metastaze, ali su maligni po svom ponašavnju, jer mogu da uništavaju okolno tkivom svojim rastom i infiltracijom. Nezodna osobina im je i ta što pokazuju tendenciju ka ponovnom javljanju nakon operativnog lečenja.
Postoje dve teorije o nastanku kraniofaringeoma. Embrionalna teorija govori u prilog o zaostajanju odredjenih struktura tokom perioda embrionalnog razvoja, a postoji i teorija o metaplaziji (izmeni) normalnih struktura u pravcu ovih tumora.
Statistički podaci pokazuju da se kraniofaringeomi javljaju otprilike na 13 pacijenata od 1000000 ljudi u opštoj populaciji. Ne postoje rasne, niti polne predilekcije za njihovu pojavu. Ovi tumori se mogu javiti u dečjem uzrastu (u uzrastu od 5-14 godina) i kod osoba starijih od 65 godina.
Kako se manifestuje kraniofaringeom?
- u pitanju su sporo rastući tumori i potrebno je i više godina da bi se pojavili simptomi i znaci bolesti
- simptomi i znaci se najčešće javljaju kada tumori porastu više od 3cm, a za to je potrebno i do dve godine
- najčešće se javlja glavobolja, problemi sa vidom i endokrini poremećaji
- gotovo svaki drugi pacijent ima simptome snižene funkcije štitaste žlezde (dobitak u telesnoj težini, umor, zatvor, slabo tolerisanje hladnoće)
- svaki četvrti pacijent ima simptome i znakove sniženje funkcije nadbubrežne žlezde (sniženi pritisak, hipoglikemija, hipokalijemija, poremećaj srčanog ritma, letargija, konfuzija, anoreksija, mučnina i povraćanje)
- kod svakog petog pacijenta javlja se insipidni dijabetes
- moguća je pojava smanjenog libida i problema sa potencijom
- kod dece postoji zastoj u rastu u zakasneli pubertet
- moguća je pojava psiholoških promena, gojaznosti, letargije…
- javljaju se simptomi i znaci povišenog intrakranijalnog pritiska
Kako se postavlja dijagnoza kraniofaringeoma?
Anamneza sa kliničkom slikom i objektivnim pregledom u velikoj meri pomaže da se posumnja na proces na hipofizi, ali su potrebne dopunske analize za postavljanje definitivne dijagnoze.
Rutinski se rade laboratorijska ispitivanja nivoa hormona štitaste, nadbubrežne žlezde i polnih hormona.
Definitivna dijagnoza se postavlja na osnovu skenera (kompjuterizovana tomografija) i nuklearne magnetne rezonance.
Kod tumora sa kalcifikacijama, dijagnoza se može postaviti i rendgenskim snimkom lobanje u više projekcija.
Definitivna dijagnoza se potrvdjuje histopatološki pregledom nakon operativnog lečenja.
Kako se leče kranifaringeomi?
U opciji su dva modaliteta lečenja. Potpuna hirurška resekcija promene sa radikalnim pristupom i parcijalna resekcija sa adjuvantnom radijacionom terapijom.
Važna je i terapija nadoknade hormona.
U fazama istraćivanja su i biološki lekovi, poput interferona alfa.
