Polineuritis (Guillain- Barreov sindrom)

Akutni poliradikuloneuritis ili Guillain- Barreov sindrom je zapaljenjska demijelinizirajuća bolest korenova kičmene moždine, koju karakterišu progresivne mišićne slabosti, albuminocitološka disocijacija u cerebrospinalnoj tečnosti i karakteristične promene nervnog spro vođenja.

Uzrok nastanka Guillain-Barreovog sindroma nije u potpunosti razjašnjen. Ne postoji jasno definisan etiološki agens, ali se zna da postoje izvesne bolesti ili bolesna stanja koja prethode ispoljavanju akutnog poliradikuloneuritisa. Njima se pripisuje uloga u pokretanju imunskog mehanizma, čija je posledica oštećenje mijelina sopstvenog pe­rifernog nerva (mijelin je omotač nerava koji omogućava brzo sprovodjenje nervnih impulsa). Među ovim precipitirajućim fak­torima veliki značaj imaju infekcije.

Različiti virusi, bakterije, ređe gljivice i paraziti, izazivaju infekcije respiratornih ili digestivnih puteva, koje prethode pojavi neurološke bolesti. Najznačajniji su virusi rubele, mumpsa, varičele, hepatitisa A i B, citomegalovirus, Epstein-Barrov virus i herpes, borelije, mikoplazme, jersinije, legionele i dr. Pokretači izmenjenog imunološkog odgovo­ra mogu biti i neki paraziti, kao toksoplazrna ili plazmodijum.

Poznato je da se Guillain-Barreov sindrom može javiti posle nekih hirurških zahvata, imunizacije serumima i vakcinama, posle transfuzije krvi, a može biti udružen i sa nekim drugim autoimunim bolestima, kao što su miltipla sklero­za, sistemski lupus eritematodes, tireotoksikoza, reumatoidni artritis, ulcerozni kolitis, miastenija gravis i dr. U toku ovih bolesti poliradikuloneuritis često protiće kao hronična ili recidivirajuća neuropatija.

Statistički podaci pokazuju da se incidenca bolesti kreće od 0,4 do 1,9 obolelih na 100 000 stanovnika. Javlja se u svim uzrastima, nešto češće kod muškaraca i nema sezonski karakter. Smrtnost se kreće od 5 do 25 %.

Kako se manifestuje Gillen Bareov sindrom?

Kliničke karakteristike zapaljenskih polineuropatija i heterogenost

kliničkog ispoljavanja zavise od mesta, intenziteta i karaktera patoloških promena koje se odvijaju tokom bolesti.

U klasičnom smislu, Guillain-Barreov sindrom je bolest koju karakterišu akutne i simetrične mišićne slabosti.

 Bolest obično počinje parestezijama (trnjenje i mravinjanje) u donjim ekstremitetima (bol, trnjenje, peckanje, žarenje), a zatim se javljaju mišićne slabosti koje otežavaju hod.

Slabosti se dalje šire ushodno, na trup i gornje ekstremitete. Najteži  oblici bolesti praćeni su oduzetošću sva četiri ekstremiteta, kao i respiratornom insuficijencijom. Mišićne slabosti se obično razvijaju tokom 15-20 dana.

U izvesnim slučajevima početak i razvoj bolesti teku veoma brzo, a kvadriplegija (oduzetost sva četiri ekstremiteta) i slabost disanja se razvijaju za 2-4 dana.

Česta je zahvaćenost kranijalnih nerava, naročito n.facijalisa. Posle dostizanja maksimuma bolesti nastaje period oporavka. On je dug i traje različito, od nekoliko nedelja do više meseci.

Pored motornih slabosti koje se ispoljavaju kao pareze (delimična oduzetost) ili paralize (potpuna oduzetost), tokom bolesti se mogu zapaziti poremećaji senzibiliteta (parestezije i poremećaj dubokog senzibiliteta), oštećenje autonomnog nervnog sistema (tahikardija, poreme­ćaji srčanog ritma, oštećenje sfinktera, prekomerno znojenje, dermografizam, poremećaj termoregulacije i dr).

Ređa su oštećenja centralnog nervnog sistema (nistagmus, ataksija, piramidni deficit, meningealna iritacija i sl.).

Jedna od kliničkih varijanti akutnog poliradikuloneuritisa je Muller-Fisherov sindrom, koji karakterišu oftalmoplegija, ataksija i arefleksija.

Kako se postavlja dijagnoza Gilen Bareovog sindroma?

Dijagnoza akutnog poliradikuloneuritisa se postavlja na osnovu kliničke slike, tipičnih promena u cerebrospinalnoj tečnosti i elektromiografskog pregleda.

Klinička dijagnoza se zasniva na postojanju oduzetosti, koje se obično jav­ljaju 2-3 nedelje nakon akutne infekcije respiratornih ili digestivnih puteva. Mišićne slabosti su progresivne, simetrične i razvijaju se ascendentno (uzlazno).

Karakteristične su promene u cerebrospinal­noj tečnosti. Likvor je bistar a u njemu postoji tzv. albuminocitološka disocijacija: povećan sadržaj albumina uz odsustvo ćelijskog odgovora.

Treći važan dijagnostički kriterijum su pro­mene nervnog sprovođenja, koje se potvrđuju elektrofiziološkim ispitivanjima (elektromioneu rografija, EMNG). Osnovni poremećaj je uspore­nje ili blok u nervnoi sprovodljivosti.

U diferencijalnoj dijagnozi Guillain-Barreovog sindroma treba uzeti u obzir polineuropatije drugih etiologija (metaboličke, ishemične, toksične, paraneoplastične i ,dr.). Dolaze u obzir i druge infektivne polineuropatije, najčešće botulizam i pcliomijelitis.

Epidemiološki podaci, prethodna lična anamneza, klinička slika i razvoj bolesti, kao i specifične promene u likvoru i elektromiografskom nalazu, ukazuju na pravu dijagnozu.

Kako se leči?

Lečenje ovih bolesnika podrazumeva primenu opštih i specifičnih terapijskih mera i postupaka.

Poželjno je da se bolesnici sa akutnim poliradikuloneuritisom leče u jedinicama za inten­zivnu negu i reanimaciju. Veoma je važan nadzor respiratorne funkcije tokom progresivne faze bolesti. Na osnovu kliničkih i funkcionalnih pokazatelja procenjuje se stepen respiratorne insuficijencije i postavlja indikacija za uspostavljanje veštačkog disanja.

Kod pacijenata na veštačkoj ven­tilaciji veoma je važna nega disajnih puteva. Neophodno je kontinuirano praćenje kardio­vaskularne funkcije i sprečavanje, odnosno lečenje poremećaja srčanog ritma i cirkulatorne slabosti.

Specifične mere lećenja odnose se na kontrolu imunopatogenetske osnove bolesti, koja opravda­va primenu imunosupresivne i imunomodulatorne terapije. Cilj ovakve terapije je da se smanji rani inflamatorni atak i poboljša ishod bolesti. Savremeni terapijski postupci podrazumevaju primenu plazmafereze i visokih doza imunodobulina.

Terapijski efekat plazmafereze (terapijska izmena plazme) objašnjava se uklanjanjem cirkulišućih faktora iz seruma obolele osobe, prvenstveno antitela i citokina.

Plazmafereza se preporučuje kod teških oblika bolesti sa brzom progresijom kvadriplegije i res­piratorne insuficijenciie, i to u prvim danima bolesti, Što je moguće pre.

Visoke doze imunoglobulina imaju za cilj prekidanje autoimunosti i oštećenje mijelina. Daju se intravenski u dnevnoj dozi 0,4 g/kg, tokom 3-5 dana akutne faze bolesti.

Prognoza bolesti zavisi od mnogobrojnih činilaca i zato je često nepredvidiva.

Lošu prognozu nagoveštavaju: nagli početak bolesti sa brzim razvojem kvadriplegije i respira­torne insuficijencije, disfunkcija vegetativnog nervnog sistema, visoka pleocitoza u likvoru, teške promene u elektromiografiji, aksonalno oštećenje nerva i dr.

Guillain-Barreov sindrom ima tendenciju ka spontanom oporavku i izlečenju. Pacijent se može u potpunosti oporaviti i spontano, ali mogu zao­stati teške posledice različitog stepena (uglavnom mišićne slabosti). Moguć je smrtni ishod bolesti.

Specifične preventivne mere za ovu bolest ne postoje. Prevencija bolesti bi se odnosila na mere čiji je cilj podizanje opšte otpornosti organizma.