Lepra (guba, Hansenova bolest, gubavac)

Lepra je hronična infektivna bolest koja se manifestuje afekcijom perifernih nerava, kože i sluzokoža.

Prouzrokovač lepre je mikobakter lepre (Mycobacterium leprae), acidolabilan štapić koji se morfološki ne može razlikovati od ostalih mikobakterija i obligatni je intracelularni (unutarćelijski) parazit/ M lepre je jedan od prvih otkrivenih mikroorga­nizama u medicinskoj istoriji. Čovek i armadilo (oklopnik) su prirodni rezervoari ovog bacila, a znatno ređe on se može naći kod suohumanih primata ili u zemlji.

Oko 12 000 000 ljudi širom sveta obolelo je od lepre, a oko 3 000 000 je nelečeno. Bolest je endemska u Aziji, Africi, Latinskoj Americi i ostrvima Pacifika. Javlja se u lošim socijalno-ekonomskim uslovima kao što su prenaseljenost, siromaštvo, loša ishrana, seoska sredina. Infekcija se među ljudima naičešće širi kapljičnim putem. Primarno mesto inokulacije bacila je nosna sluznica a zatim dolazi db hematogne diseminacije (putem krvi) u potkožna tkiva i nerve. Znatno ređi načini širenja infekcije su direktna implantacija bacila preko povređene kože, ingestija bacila (unošenje putem usta), posredstvom insekata ili inficirane zemlje.

Inkubacija lepre obično traje 5-7godina, a može biti i duža od 40 godina. Inkubacioni period lepre je duži nego kod bilo koje druge bak­terijske bolesti. Dug period inkubacije je posledica sporog razmnožavanja bacila, kao i velike količine bacila koja je potrebna za ispoljavanje kliničkih simptoma i znakova bolesti, inkubacija je kod lepromatozne lepre veća nego kod bilo koje druge humane bakterijske bolesti.

Klinička slika

Lepromatozna lepra se ma­nifestuje simetričnim kožnim nodulama, plakovima i infiltratima derma (duboki sloj kože), koji sadrže veliki broj bacila. Mada periferni nervi sadrže veliki broj bacila, pošto je ćelijska reakcija odsutna, neuro­loške manifestacije se javljaju tek u kasnijim faza­ma bolesti. Tada nastaje simetrična, bilateralna periferna polineuropatija, koja je udružena sa dis­talnom anestezijom ruku i nogu.

Tuberkuloidna lepra se ispoliava kožnim lezijama u vidu jedne iii nekoliko hipopigmentisanih makula ili plakova, sa uzdignutim eritematoznim rubovima. Kožne lezije su predominanino na licu, udovima i zadnjici, dakle u hladnijim regijama tela, pošto se leproznii bacili bolje razmnožavaju na nižim temperaturama. Ove promene ne sadrže bacile lepre, ili sadrže samo mali broj. Periferna neuropatija je asimet­rične distribucije, nervi su tvrdi, zategnuti, zade­bljani. Obično su oštećeni nervi u blizini kožnih lezija. Pacijenti sa tuberkuloidnom leprom, za razliku od onih sa lepromatoznom leprom, nema­ju respiratorne simptome.

Većina leproznih pacijenata, međutim, ispoljava kliničke simptome koji se nalaze između ova. dva ekstremna pola.

Mnoge komplikacije lepre su posledica afekcije perifernih nerava. Bakterijska multiplikacija (razmnožavanje) u Švanovim ćelijama su razlozi za nas­tanak neuropatija u toku lepre. Oštećenja očiju (iritis, glaukom, katarakta, čak i slepilo), razni deformiteti (“kandžasta ruka”) “sedlast nos”), sekundarna amiloidoza i poreme­ćaj funkcije testisa su moguće komplikacije lepromatozne lepre.

Dijagnoza

Klinička dijagnoza lepre je suspektna pri postojanju udruženih hroničnih kožnih lezija i periferne neuropatije, a potvrđuje

se histološkim pregledom, nakon biopsije kože i identifikacijom bacila lepre.

Kod pacijenata sa lepromatoznom formom lepre uzorci kože dobijeni biopsijom sadrže veliki broj bacila, vakuolizovane makrofage koji su “pre­punjeni” bacilima i vrlo malo limfocita. U sputumu (ispljuvku) nelečenih pacijenata se mogu naći bacili lepre, a često je prisutna kontinuirana, afebrilna bakterijemija.

Kod tuberkuloidne lepre bacili se veoma retko nalaze u uzorcima kože dobijenim biopsi­jom, ali je patognomonično prisustvo granuloma, koji se sastoje od epiteloidnih ćelija, limfocita i Langhansovih džinovskih ćelija.

Antitela klase IgM na fenolični glikolipidni antigen bacila lepre su specifična, ali imaju ograničen dijanostički značaj, pošto su prisutna samo kod 75% pacijena­ta sa tuberkuloidnorn leprom, a prisutna su i kod ljudi u endemskim područjima koji su inficirani ali nisu oboleli.

 Značaj ovih antitela je, pre svega, u praćenju efikasnosti hemoterapije.

U diferencijalnoj dijagnostici treba razmatrati sarkoidozu, kožnu lejšmaniozu, tuberkulozu kože, lupus vulgaris, granuloma anulare, limfom, sifilis i druga obo­ljenja koja mogu dati hipopigmentacije kože.

Lečenje

Prema preporuci Svetske zdrav­stvene organizacije, za terapiju lepromatozne. i “borderline” forme (multibacilarna lepra) pre­poručuju se sulfoni (dapson) 100 mg, clofazimin 50 mg dnevno, a jednom mesečno clofazimin 300 mg i rifampicin 600 mg u toku 2 godine ili dok se ne dobiju negativni bakteriološki rezultati biopsi­je kože.

Tuberkuloidna forma lepre kod koje bacili nisu nađeni (pauribacilarna lepra), leči se dapsonom 100 mg dnevno i rifampicinom 600 mg jednom mesečno u toku 6 meseci

Ishod zavisi, pre svega, od imunskog statusa domaćina, forme bolesti i adek­vatne terapije. Kod tuberkuloidne lepre moguće je čak i spontano izlečenje. Međutim, kod leproma­tozne lepre, tok i prognoza zavise od blagovremeno postavljene dijagnoze i terapije, čime se sprečavaju mnogobrojne moguće komplikacije i sekvele.

Izbegavanje kontakta sa obolelima od lepromatozne lepre je značajna mera pre­vencije, pošto ovi pacijenti sadrže veliki broj bacila u nazalnoj mukozi i sekretu, a infekcija se širi kapljičnim putem. Tuberkuloidna lepra je, verovatno, nekontagiozna bolest. U endemskim krajevima infekcija se može preneti i putem kon­taminirane zemlje i insekata, pa se prevencija mora usmeriti i u tom pravcu.