Alveolarna proteinoza

Alveolarna proteinoza je difiizno oboljenje pluća koje karakteriše gusta akumulacija u alveolama, granuliranog sadržaja bogatog proteinima i lipidima, a bez promena alveolarnih zidova i plućnog intersticijuma.

Oboljenje je retko, prvi put ga je opisao 1958. godine Rosen. Najčešće obolevaju osobe između 20. i 50. godine, dok je zastupljenost po polu jednaka.

Uzrok nije poznat. Nagomilavanje intraalveolarnog sadržaja je progresivno ili povremeno i bez prateće zapaljenjske reakcije. Jedno od objašnjenja je mogući imunološki defekt na nivou pluća. Nejasno je da li su primarno oštećeni pneumociti i produkcija surfaktanta (virusnom infekcijom, medikamentima i si.) ili funkcija makrofaga i proces čišćenja alveolnog prostora u sklopu neke genetske predispozicije. U svakom slučaju, defekt je na nivou celularnog ili/i en-zimskog mehanizmu koji pluća održava čistim. Alveolarna proteinoza kod dece je obično udružena sa limfopenijom (smanjenje limfocita), deficitom imunoglobulina ili disfunkcijom timusa, a kod odraslih sa limfoproliferativnim oboljenjima.

Postoji i sekundarna alveolarna proteinoza sa lokalizovanim promenama u sklopu fokalne intersticijske bolesti.

Koji su simptomi i znaci alveolarne proteinoze?

Osnovni simptomi bolesti su uzrokovani progresivnim oštećenjem razmene gasova u plućima.

Bolesnici su u početku asimptomatski, a zatim se javlja kašalj, suv ili ređe produktivan, dispneja (otežano disanje) i kratkoća daha.

Otežano disanje se javlja prvo u naporu a kasnije je stalno i pogoršava se fizičkim opterećenjem.

U odmaklim stadijumima bolesti bolesnik mršavi, oseća umor, bol u grudima, ima supfebrilne temperature, simptome superinfekcije i dr.

Radiografsku sliku karakterišu acinusne i mrljaste senke u centralnim i parahilarnim delovima pluća obostrano, slično nalazu kod edema pluća u uremiji, ali bez uvećane srčane senke.

Prognoza bolesti je neizvesna. U većine nelečenih bolesnika dolazi do fatalnog ishoda zbog respiracijske insuficijencije ili/i oportune superinfekcije. U nekim slučajevima dolazi do spontane remisije bolesti sa normalizacijom kliničkog i radiografskog nalaza.

Kako se postavlja dijagnoza alveolarne proteinoze?

S obzirom na to da se radi o retkom oboljenju, uz odgovarajuću kliničku slilfu neophodna je biopsija pluća sa karakterističnim histološkim nalazom PAS- pozitivnog fosfolipidnog sadržaja unutar alveola a bez promene arhitektonike pluća.

Laboratorijski nalazi su nespecifični. Opisana je policitemija, hiperglobulinemija, hiperlipidemija i povišene vrednosti serumske LDH i dr.

Kako se leči alveolarna proteinoza?

Opisane su spontane rezolucije patološkog nalaza u plućima, najverovatnije pojačane fagocitozom alveolarnog sadržaja, što je i osnovni razlog da se alveolarna proteinoza bez simptoma ne leči, već samo prati.

Pokušano je lečenje bolesi sa progresivnim simptomima kortikosteroidima, heparinom, tripsinom, aerosol inhalacijama ekspektoransa, fiziološkog rastvorima, protelitičkih enzima itd., ali bez uspeha.

Najefikasnija terapija je lavaža pluća koja s radi u opštoj anesteziji specijalnom opremom. Jedno pluće se inspirira a drugo je na kiseoniku. Počinje se sa 5 do 101 fiziološkog rastvora, dok se zadovoljavajući efekat po stiže ukupnom količinom tečnosti od < 50 1. Ispiranje segmenata pluća ili režnjeva bronhoskopskim putem manje je uspešno. Recidivi su česti, te se lavaže ponavljaju.