Fibroza pluća (fibrosis pulmonum)

Fibroze pluća su oboljenja plućnog intersticijuma, progresivnog toka, uzrokovana brojnim poznatim i nepoznatim činiocima. Ova heterogena grupa oboljenja ima dosta zajedničkog, uključujući simptomatologiju, rendgensku sliku, funkcijske poremećaje i histopatološki nalaz.

Nema zadovoljavajuće klasifikacije ovih oboljenja. Klinički korisnom se smatra podela na dve grupe: grupu poznate i grupu nepoznate etiologije (porekla), sa podgrupama u odnosu na postojanje ili nepostojanje granuloma u intersticijumu.

Inicijalne lezije u difuznih intersticijskih fibroza su zapaljenjske prirode, lokalizovane u zidu alveola, postepeno se zamenjuju vezivnim tkivom i dovode do ireverzibilnih promena svih struktura plućnog tkiva distalno od terminable bronhiole.

Neki eksperimenti, kao i zapažanja u humanoj patologiji, omogućili su da se izdvoji nekoliko mehanizama odgovornih za inicijalnu plućnu leziju.

1. Direktno toksično oštećenje ćelija, koje se vidi kod inhalacije para žive, kerozina, visoke koncentracije kiseonika itd., zatim kod agensa dospelih u pluća sistemskom cirkulacijom, kao što su razni medikamenti, nitrofurantoin, penicilamin, bleomicin, busulfan, kao i kod nekih virusnih infekcija malignog gripa dr.

2. Imunološki mehanizmi, u kojima oštećenje može nastati direktno, kao kod postojanja antitela na alveolarnoj bazalnoj membrani (Goodpastureov sindrom), ili indirektno, preko depoa imunih kompleksa u bazalnoj membrani i intersticijumu.

3. Aktivacija ainflamatornih ćelija, alveolarnih makrofaga, neutrofilnih granulocita i eozinofila i oslobađanje raznih medijatora koji oštećuju alveole i intersticijum itd.

Posle stadijuma inicijalne agresije nastaje stadijum hronične agresije na pluća i prelazak u fibrozu sa kvantitativnim uvećanjem kolagena i formiranjem teških i ireverzibilnih plućnih promena koje karakterišu terminalnu fazu bolesti.