Idiopatska plućna fibroza
Kod bolesnika sa suvim kašljem, progresivnom dispnojom, restriktivnom insuficijencijom ventilacije i retikularnom šarom u donjim plućnim poljima postavlja se klinička dijagnoza difuzne plućne fibroze.
Histološka potvrda fibroze, traženje moguće etiologije (porekla), određivanje stadijuma bolesti, stepena reverzibilnosti promena itd. zahtevaju brojne dopunske preglede.
Nepoznat antigen napada elemente pluća koja na antigen odgovaraju imunom reakcijom, povećanjem broja i aktivnosti alveolarnih makrofaga, intersticijskih monocita, limfocita, neutrofilnih granulocita i eozinofila.
Povećavaju se imunoglobulini klase IgG. To je faza alveolitisa, intersticijskog edema i lezije kapilara i ona je reverzibilna.
Koji su simptomi i znaci idiopatske plućne fibroze?
Idiopatska fibroza pluća se vida u svim životnim dobima, najčešće oko 50. godine. Oko trećine bolesnika daje podatke o akutnom početku respiratornih tegoba, mada je u većine početak simptoma nejasan.
U anamnezi je neophodno uzeti sve podatke o radnom mestu, prethodnim respiratornim infekcijama, genetskim predispozicijama i slično. Postoje mišljenja da u osnovi mnogih slučajeva IFP leži virusna infekcija. U oko 20% bolesnika nađena su antitela protiv virusa hepatitisa C, a bez postojanja podataka o prethodnom oboljenju jetre.
Prvi simptomi su otežani disanje i pojava suvog kašlja. Otežano disanje se u početku javlja samo u naporu, dok se kasnije javlja i u mirovanju.
Terminalno postoji otežano disanje i zamor i u mirovanju, uz ubrzano disanje i izražen napor pri najmanjem fizičkom radu.
Od prvih nejasnih simptoma do prepoznatljivo težeg disanja zbog koga se bolesnik obraća lekaru prođe više meseci ili godina. Cijanoza (plava prebnojenost kože) se takode prvo javlja samo pri naporu, a u odmaklim stadijumima je stalna, čak i u miru. Dispnoju i neproduktivan kašalj prate i opšti simptomi, anoreksija, gubitak telesne mase, bolovi u zglobovima i dr.
Radiografska slika idiopatske plućne fibroze je prepoznatljiva. U ranom stadijumu bolesti obično se vidi „slika mutnog stakla”, kasnije fina nodularna i linearna šara, zatim retikularan crtež, najgušći u donjim plućnim poljima i na kraju „saćasta pluća” sa elevacijom dijafragmi i u celini smanjenim dijametrom grudnog koša. Ne postoji uvek korelacija između radiografskog nalaza i simptomatologije.
Normalan snimak pluća ne isključuje postojanje difuznog intersticijskog oboljenja, a takođe ni velike ožiljne lezije ne moraju da budu praćene značajnim kliničkim poremećajima.
Ispitivanjem disajne funkcije registruje se insuficijencija ventilacije pluća restrikcijskog tipa, smanjen transfer faktor za CO, smanjen difuzioni kapacitet pluća za 30-50%, smanjena elastičnost pluća, a u arterijskoj krvi postoji hipoksemija (sa normo ili hipokapnijom) koja se pogoršava pri izlaganju bolesnika fizičkom naporu.
Kako se postavlja dijagnoza idiopatske plućne fibroze?
Za potvrdu kliničke dijagnoze difuzne fibroze pluća, postavljene na osnovu simptomatologije, radiografije i nalaza disajne funkcije, neophodna je biopsija pluća.
Bronhoskopska biopsija najčešće nije dovoljna za dijagnozu, a posebno ne za ocenu težine fibroze pluća.
Bronhoalveolarnom lavažom mogu se dobiti korisne informacije o ćelijskom i proteinskom sastavu patološkog nalaza u plućima, koji pokazuje korelaciju sa histološkom slikom. N
Otvorena biopsija pluća (mala torakotomija) neophodna je za korektnu dijagnozu fibroze pluća jer daje dovoljno materijala za histološku evaluaciju, kao i razne dopunske analize ukoliko su potrebne. Za dijagnozu EFP potrebno je isključiti fibroze poznate etiologije.
Kako se leči idiopatska fibroza pluća?
edini medikamenti za koje je potvrđeno da mogu kod izvesnog broja bolesnika da stabilizuju bolest i suprimiraju progresivan tok jesu kortikosteroidi. U ranim stadijumima fibroze postižu se dobri rezultati u smislu reverzibilnosti kliničkih simptoma, dok je u odmaklih stadijuma efekat minimalan.
Dve nedelje od otvorene biopsije pluća započinje terapija kortikosteroidima. Pronison se daje u dozi 1 mg/kg telesne mase (najčešće oko 60 mg/dnevno, u jednoj dozi, per os), tokom 8-12 nedelja.
Kada se postigne objektivno poboljšanje, lek se smanjuje na dozu održavanja od 10 mg/dnevno. Ako doza održavanja ne može biti ispod 20 mg, dodaje se Azatioprin 1-2 mg/kg dnevno.
U slučaju progresije oboljenja u terapiju se uvodi Ciklofosfamid 1 mg/kg dnevno, najčešće 60-75 mg. Doze Ciklofosfamida se mogu povećavati za 50 mg na 7-10 dana do granice tolerancije krvne slike.
U terminalnoj fazi bolesti primenjuju se razni oblici simptomatske terapije, kiseonik, diuretici, kardiotonici itd. Na kraju treba imati u vidu i mogućnost transplantacije pluća.
