Akutna disekcija aorte

Akutna disekcija aorte jedno je od litetom koje kod nelečenih bolesnika najdramatičnijih oboljenja u kliničkoj u prvih 24 do 48 sati iznosi 1-2% na medicini sa vrlo visokim ranim mortalitetom 

Ovo oboljenje se karakteriše raslojava­njem medije aortnog zida koje nastaje pro­dorom krvi i stvaranjem lažnog lumena ko­ji se, usled pulzirajućeg krvotoka, širi anterogradno, a rede i retrogradno, razli­čitom dužinom i obimom ovog krvnog su­da, najčešće komunicirajući sa pravim lu­menom preko rascepa intime.

Tačna incidencija disekcije aorte je ne­poznata. Na osnovu broja dijagnostifiko-vanih disekcija, njihovog procenta u uzro­cima smrti, kao i poznatnog odnosa disekcija aorte prema rupturiranoj abdo­minalnoj aneurizmi aorte (koju prema­šuje u odnosu 2:1), procenjuje se da je go­dišnja incidencija 10 slučajeva na 100000 stanovnika.

Inicijalni događaj u nastanku disekci­je je, vrlo verovatno, rascep intime sa se­kundarnim prodorom krvi u mediju. Dru­gi mogući mehanizam je da se prvo javlja lokalna hemoragija iz vasa vasorum, sa raz­vojem intramuralnog hematoma u mediji i sekundarnim rascepom intime. U oba slu­čaja kod netraumatske disekcije postoje degenerativne promene medije različitog stepena. Takve disekcije aorte bez intimal-nog rascepa, u kojih ne postoji komunika­cija između pravog i lažnog lumena, na­zivaju se intramuralnim hematomom. Ate-rosklerotični penetrirajući ulkus aorte, dis­kretna (ograničena) disekcija bez hemato­ma sa ekscentričnim ispupčenjem zida aorte na mestu intimalnog rascepa, jatroge-na ili traumatska disekcija i intramuralni hematom — četiri su nove vrste disekcije aorte koje se danas izdvajaju od klasične disekcije aorte. Sve ove vrste disekcija aor­te mogu da pređu u klasičnu disekciju, da rupturiraju ili da budu „izlečene”.

Poslednje dve decenije došlo je do izvan­rednog napretka u invazivnim i neinvaziv-nim dijagnostičkim metodama, poboljšana je hirurška tehnika i anestezija, što je, uz sa-vremenu medikamentnu terapiju, dovelo do značajnog poboljšanja ranog preživlja­vanja koje iznosi 70-90%. Vodeći doprinos u smanjenju visoke spontane smrtnosti od ovog oboljenja i danas je brzo kliničko pre­poznavanja ovog oboljenja, da bi se mogla preduzeti hitna dijagnostika i adekvatna medikamentna i/ili hirurška terapija.

Klasifikacija

Danas su u kliničkoj upotrebi tri glavne klasifikacione šeme disekcije aorte, sa ci­ljem da definišu mesto nastanka disekcije i dužinu segmenta aorte zahvaćene ovim procesom. 

Klinička slika

Bol je vodeći simptom disekcije aorte i skoro uvek je prisutan osim ako bolesnik nije izgubio svest. Najveći broj slučajeva di­sekcije bez bola nađen je kod hroničnih di­sekcija. Karakteristike bola služe kao po­moć u razlikovanju disekcije aorte od drugih uzroka bola u grudima. Pre svega, bol kod disekcije aorte najčešće počinje iznenada i sa vrlo jakim intenzitetom od­mah na početku, što je u suprotnosti sa bo­lom kod infarkta srca koji ima obično kre-ščendo karakter. Bol može biti toliko nepodnošljivo jak da bolesnik kolabira, da se grči kao u agoniji, ili da se kreće da bi se oslobodio bola. Kvalitet bola, kako ga pacijent opisuje, često je potpuno odgova­rajući aktuelnom događaju, tako da bole­snici često kažu da imaju cepajući, razdi-rući ili bol u vidu sečenja u grudima. Druga karakteristika bola je njegov migratorni ka­rakter, što je zabeleženo u oko 70% sluča­jeva. Propagacija bola je posledica širenja disekujućeg hematoma duž određenih seg­menata. Znači, bol može da se širi u vrat, zube, vilicu, ruke, lumbalnu regiju, trbuh ili noge, u zavisnosti kako se širi disekcija od svog mesta nastanka. Lokalizacija bola može da ukaže na mesto početka disekci­je i prostranstvo disekcije. Lokalizacija bo­la isključivo na prednjoj strani grudnog ko­ša obično označava zahvaćenost ushodne aorte, dok se bol lokalizovan samo u inter-skapularnoj regiji znatno češće javlja kod distalne disekcije aorte. Odsustvo bilo ko­je komponente posteriornog bola dosta ubedljivo govori protiv zahvaćenosti nis-hodne aorte. Bol lokalizovan u grlu, vilici i/ili vratu često ukazuje na zahvaćenost lu­ka aorte. Bol lokalizovan bilo gde u leđi­ma, abdomenu ili donjim ekstremitetima u preko 90% slučajeva je prediktor zahvaće­nosti disekcijom nishodne aorte.

Manje česti simptomi pri nastanku disek­cije, udruženi ili bez prisustva bola u grudima uključuju: sinkopu, simptome kongestivne srčane insuficijencije, cerebro-vaskularni insult, ishemijsku perifertnu ne-uropatiju, paraplegiju, srčani zastoj ili na­prasnu smrt.

Sinkopa je najčešće udružena sa proksi-malnom disekcijom i najčešće sugeriše da se radi o rupturi disekcije u perikardni pro­stor sa razvojem tamponade srca, a znatno rede sugeriše rupturu nishodne aorte u in-terpleuralni prostor. Učestalost sinkope bez fokalnih neuroloških znakova je u 4-5% di­sekcija aorte. Ako je sinkopa udružena sa fokalnim neurološkim znakovima, to uka­zuje na zahvaćenost disekcijom krvnih sudova luka aorte, perfuzija organa u di-sekciji aorte može biti izazvana sa tri me­hanizma:

1. ekspanzijom lažnog lumena,
2. ekstenzijom (širenjem) disekcije u aort­ne grane

3- opstrukcijom ili okluzijom ušća grana aorte mobilnom intimalnom membra­nom (flapom).

Simptomi srčane insuficijencije skoro uvek nastaju kao posledica akutno nasta­le aortne regurgitacije, retko kao posledi­ca nastalog infarkta srca. Simptomi šoka po pravilu nastaju kao posledica rupture aor­te na bilo kom mestu. 

Fizikalni nalaz

Mora se istaći da fizikalni znaci mogu bi­ti izuzetno varijabilni, tako da u pojedinim slučajevima mogu vrlo jasno da sugerišu dijagnozu, dok u drugim slučajevima, i po­red vrlo ekstenzivne disekcije, takvi ka­rakteristični fizikalni znaci mogu biti mini­malni ili odsutni. Ipak, detaljan fizikalan pregled može znatno da doprinese posta­vljanju dijagnoze. Bolesnici često izgleda­ju kao da su šokirani, a koža im je hladna i vlažna. Međutim, krvni pritisak pri pregle­du je često povišen, naročito kod boleni-ka sa distalnom disekcijom gde je prisutan u preko 80-90%, dok znatan procenat bo­lesnika sa proksimalnom disekcijom u mo­mentu hospitalizacije ima snižen krvni pri­tisak ili se nalazi u stanju tranzitornog ili perzistentnog šoka. Postojanje hipertenzi-je se objašnjava ranije prisutnom hiperten-zijom koja je pogoršana naglim oslobađa­njem veće količine kateholamina zbog akutnog osnovnog procesa. Hipertenzija može biti rezistentna na terapiju ako je di-sekujući hematom kompromitovao renalnu cirkulaciju. Hipotenzija, koja se kod prok-simalne disekcije sreće i do 38% slučajeva, najčešće je izazvana akutnom srčanom in-suficijencijom (zbog akutne aortne insufi­cijencije) ili je posledica hipovolemije iza­zvane rupturom u perikard intrapleuralni ili intraperitonealni prostor. Pseudohipotenzi-ja može da se javi ukoliko disekujući he­matom komprimuje ili okludira obe brahi­jalne arterije i na taj način smanji vrednost krvnog pritiska izmerenog na ruci, iako je centralni arterijski pritisak visok.

Najtipičniji fizikalni znaci kod bolesnika sa disekcijom aorte su:

1. pulsni deficit,
2. novonastali šum aortne insuficijencije i 3- neurološke manifestacije.

Sva ova tri znaka su znatno češće prisut­na kod bolesnika sa proksimalnom disek­cijom aorte.

Oslabljeni ili odsutni arterijski pulsevi su nađeni u oko 50% bolesnika sa proksi­malnom disekcijom, a samo oko 15% onih sa distalnom diskecijom. Kod proksimalne disekcije pulsni deficit se najčešće sreće kod desne karotidne arterije i/ili obe pot-ključne arterije, ali mogu da nastanu bilo gde duž aorte, uključujući i femoralne krv­ne sudove, ukoliko se proksimalna disek-cija širi distalno duž aorte. Kod distalne di­sekcije često su zahvaćene femoralne arterije, nešto češće leva od desne femo­ralne arterije, i leva podključna arterija. Bitno je istaći da deficiti pulsa mogu biti prolazni, Što zavisi od visine krvnog pri­tiska u pravom i lažnom lumenu, od po­kreta odlubljene intime u odnosu na arte-rijsko ušće i od prisustva ili odsustva izla­znog cepanja intime, tj. nastanka distalnog reentrya koji dovodi do dekompersije la­žnog lumena.

Drugi fizikalni nalaz koji je veoma zna­čajan jeste prisustvo Šuma aortne regurgi­tacije. U najvećem broju prikazanih serija aortna regurgitacija se sreće u preko 50% bolesnika sa proksimalnim tipom disekci­je. Šum aortne regurgitacije je obično „mu­zikalnog” karaktera i bolje se čuje duž de­sne nego leve ivice sternuma, a njegov intenzitet se pojačava ili slabi u zavisnosti od visine krvnog pritiska. I pored izražene aortne regurgitacije, njeni periferni znaci

manje su izraženi ili mogu biti čak odsutni za razliku od hronične aortne regurgitacije istog stepena. Takode intenzitet prvog sr­čanog tona može biti smanjen, a ponekad čak i nečujan zbog brzog porasta dijastol-nog pritiska u levoj komori. Četiri su mo­guća mehanizma koji mogu dovesti do aort­ne regurgitacije kod disekcije aorte:

1. disekujući hematom može zahvatiti će­lu cirkumferenciju aorte i jako proširiti koren aorte tako da aortni listići nepot­puno zatvaraju aortno ušće u dijastoli,
2. disekcija može zahvatiti koren aorte asi­metrično tako da disekujući hematom može potisnuti jedan listić ispod linije zatvaranje drugog listića aortnog zali­ska,
3. anularna potpora ili sami aortni listići mogu biti oštećeni disekcijom što dovo­di do lepršanja listića,
4. u ekstenzivnoj disekciji ili cirkumferenci-jalnoj disekciji, odlubljena intima može da prolabira u levu komoru dovodeći do teške aortne regurgitacije. Neurološke komplikacije kao što su: ce-rebrovaskularni insult, koma, ishemijsko periferna neuropatija, ishemijsko oštećenje kičmene moždine – parapareza ili paraple-gija, opisane su kao komplikacije disekci­je aorte i sreću se u 6-19 % svih disekcija i češće su kod proksimalne disekcije. Cere-brovaskularni insult se susreće u 3-6 % slu­čajeva kao posledica zahvatanja disekci­jom truncusa brachiocephalicusa ili leve zajedničke karotidne arterije. Ishemijsko oštećenje kičmene moždine je posledica kompromitovane ili prekinute cirkulacije u spinalnim arterijama koje su nutritivne ar­terije kičmene moždine. Od vitalnog je zna­čaja brižljivo ispitivanje moguće zahvaćeno-sti perikarda kod bolesnika sa disekcijom aorte. Na tu komplikaciju, kao posledice hemoragije u perikard, ukazuju: nalaz pe-rikardnog trenja, proširenje jugularnih ve­na, paradoksalni puls ili nalaz perikardnog izliva na rendgenogramu grudnog koša ili na ehokardiografiji ili nalaz niske voltaže na elektrokardiogramu. Druge kliničke mani­festacije kod bolesnika sa disekcijom aor­te javljaju se rede. Tako su zapaženi: Hor-nerov sindrom, promuklost i paraliza glasnih žica zbog kompresije na levi larin-gealni rekurentni nerv, sindrom gornje šu­plje vene, kompresija traheje ili bronha, pulziranje jednog od sternoklavikularnih zglobova, hemoragija u traheobronhijalno stablo sa hemoptojama, hematemeza zbog rupture aorte u gastrointestinalni trakt, sr­čani blok zbog retrogradnog širenja disek­cije u interatrijalni septum sa kompresijom atrioventrikularnog čvora, kao i kontinuira­ni šum zbog rupture aorte u desnu komo­ru ili pretkomoru ili levu pretkomoru sa sekundarnom srčanom insuficijencijom.

U malom broju slučajeva, oko 1-2%, sa proksimalnom disekcijom može se razviti akutni infarkt srca kao posledica širenja disekcije na koronarne arterije ili zatvara­nja ušća koronarnih arterija intimalnim fla-pom. Kako je ovim procesom najčešće za­hvaćena desna koronarna arterija, to je infarkt donjeg zida znatno češći. Danas u eri lečenja akutnog infarkta srca tromboli-tičkom i antikoagulantnom terapijom, ne-prepoznavanje udruženog infarkta srca i akutne disekcije aorte je najčešće fatalno. Tako su Kamp i saradnici prikazali rani mortalitet od 71% kod 21 slučaja (skuplje­nog u literaturi) sa akutnom disekcijom aorte i posledičnim infarktom srca kod ko­jih je greškom primenjena trombolitička terapija. Zato je neophodno pre primene trombolitičke terapije kod bolesnika sa akutnim infarktom srca uraditi detaljnu anamnezu i klinički pregled, a kod sumnje na disekciju i dodatne dijagnostičke meto­de pre primene trombolitičke terapije.

Pleuralni izliv može biti posledica rup-ture ili curenja disekcije u pleuralni prostor (češće levi), ili kao posledica inflamatorne reakcije oko aorte zahvaćene disekcijom. Širenje disekcije na abdominalnu aortu mo­že dovesti do drugih vaskularnih kompli­kacija. Tako može biti kompromitovana jedna ili obe renalne arterije, što može. do­vesti do ishemije ili infarkta bubrega, što se susreće u oko 5-8% slučajeva. Mezenteri-jalna ishemija ili infarkt takode se mogu desiti kod zahvaćenosti disekcijom abdo-minalne aorte, što se sreće u 3-8% sluča­jeva. Disekcija aorte se može proširiti i na ilijačne arterije i izazvati deficit pulsa nad femoralnim arterijama sa postojećom ishe-mijom donjih ekstremiteta (u 12% slučaje­va). U tim slučajevima može se pogrešno postaviti dijagnoza periferne arterijske em­bolije. Ovakva šarolika klinička slika disek­cije aorte može da imitira različita obolje­nja

Klinička dijagnoza može biti naročito otežana kod bola u grudima bez prisustva promena u rendgenogramu grudnog koša. 

Laboratorijski nalazi

Rutinski laboratorijski testovi kod bole­snika sa disekcijom aorte ne pomažu mno­go u postavljanju dijagnoze. Anemija mo­že nastati zbog značajne hemoragije ili sekvestracije krvi u lažnom lumenu, zatim je blaga do umerena polimorfonuklearna leukocitoza često prisutna u početnim sa­tima disekcije aorte. Nivo laktične dehi-drogenaze i bilirubina ponekad je povišen zbog hemolize krvi u lažnom lumenu. Vrednosti serumske glutamino oksalaceta-tične kiseline i kreatinin kinaze obično su normalne (CK i CK-MB). Nekad CK može biti znatno povišena zbog ishemije mišića. Retka manifestacija disekcije aorte je poja­va diseminovane intravaskularne hemolize. Ovo je verovatno posledica potrošnje trom­bocita ili faktora koagulacije krvi na povr­šini disecirajućeg hematoma. U slučajevima u kojima je disekcijom zahvaćena renalna arterija može se pojaviti hematurija ili skok azotnih materija u krvi. Najnovija biohemij-ska metoda, koja može biti vrlo korisna u dijagnostici disekcije aorte, jeste određi­vanje porasta koncentracije u krvi teških la­

naca miozina glatkih mišićnih ćelija u pr­vih 24 sata od početka disekcije aorte. 

Elektrokardiogram

Elektrokardiografske promené u disek-ciji aorte su nespecifične, ali elektrokardi­ogram u disekciji aorte je značajan iz dva razloga:

1. odsustvo elektrokardiografskih ishemij-skih promena ili znakova infarkta kod bolesnika sa bolom u grudima treba da pobudi sumnju i na disekciju aorte i
2. u bolesnika sa proksimalnom disekci-jom aorte elektrokardiogram može da pokaže i postojanje akutnog infarkta sr­ca, kao i znake ishemije zbog kompro-mitovanosti koronarne cirkulacije dise-kujućim hematomom 

Rendgenogram grudnog koša

Rutinski rendgenski snimak grudnog ko­ša često daje važne podatke koji upućuju na disekciju aorte ali i normalan rendgeno­gram ne isključuje postojanje ovog obolje­nja. Mada postoji više rendgenografskih znakova koji upućuju na disekciju aorte, oni su nespecifični i retko dijagnostički. 

Dijagnostičke metode (tehnike)

Kada postoji klinička sumnja, potrebna je hitna i tačna dijagnoza disekcije aorte. Danas su nam na raspolaganju četiri dijag­nostičke metode u koje spadaju: aorto-grafija (slika 3), kontrastna kompjuterizo-vana tomografija (slika 4), magnetna rezo­nanca (MRI) i transtorakalna i transezofa-gealna ehokardiografija.

Lečenje

Terapija disekcije aorte je usmerena ka zaustavljanju progresije disekujućeg hema-toma i sprečavanju fatalnih komplikacija. Bez lečenja smrtnost od disekcije aorte je jako visoka u prvim satima i zbog toga, ka­da postoji opravdana sumnja na postojanje ovog oboljenja, sa medikamentnom terapi­jom se mora odmah započeti. Takvi bole­snici treba da se prime na odeljenje inten­zivne nege gde se moraju primeniti sledeći postupci lečenja (tabela V).

Kombinacija lekova koji se najčešće koriste u svrhu snižavanja krvnog pritiska i smanjenja arterijskog dP/dt jeste Lp. primena Na-nitroprusida i Lp. primena beta adrenergičnih blokatora. Početna do­za Na-nitroprusida obično iznosi 0,5-1,5 mcg/kg/min, i dalje se stalnim monitorisa-njem krvnog pritiska.  Pre inicijalnog agresivnog lečenja takve hipo-tenzije treba brižljivo razmotriti mogućnost postojanja pseduhipotenzije, koja je posle-dica kompromitovanja disekcijom arterij­skih sudova ekstremiteta. Ako je zbog re-fraktarne hipotenzije apsolutno indikovana primena vazopresora, preporučuje se Nore-pinefrin ili Fenilefrin (Phenylephrine). Do­pamin se može davati u vrlo malim dozama radi poboljšanja renalne perfuzije, jer ima nepoželjno dejstvo zbog povećanja dP/dt.